「地中海型貧血」在小兒科領域中是常見的一種慢性、遺傳性的溶血性貧血症。絕大部分孩童的貧血症發生是漸近的,父母親常常只記得小孩臉色蒼白已久了,卻不知道何時開始生病,往往造成診斷上極大困擾。
病因與分類
台灣地區常見的地中海型貧血有各種αβ型病。一般而言,經臨床診斷出的,不論重型或輕型者,β型均較α型為多。

一般正常人出生數月後,幾乎所有血紅素為成人型血紅素(血紅素A),由兩條α鏈及兩條β鏈合成平衡狀態(同等數目的α及β鏈)。α鏈不足所造成的病稱α型地中海型貧血,β鏈合成不足所造成的病稱β型地中海型貧血。貧血的原因要由於溶血(紅血球破壞加速,存活日減短),此溶血發生於骨髓內或其他器官(尤其是脾臟內)。由於破壞的增加,間接地刺激造血,使骨髓組織異常擴充,導致骨髓變形。而骨髓外造血機能的異常增加,會造成肝脾腫大。地中海型貧血者尤其是重型者,他們臉上特徵為,前額較突出、上頷骨較突顯著,上牙床凸出致使上下頷牙齒咬合不正。
所謂重型地中海型貧血患者,往往在嬰兒期即逐漸發生症狀,早則兩、三個月大,晚則於週歲內,一般多在五、六個月大後就被發現漸發性的蒼白、黃疸,稍長則肝脾腫大造成腹部隆起及骨骼變形,生長發育遲緩。蒼白的臉色加上顏面顱骨變形,即為臨床上常見的重型
β地中海型貧血的「庫里氏臉型」。
中型者,貧血程度為中度,血色素多維持在六至九間,平時毋需依賴規則性輸血來維持。
輕型者臨床上常不易被發覺,但也有貧血嚴重程度的差別。輕型者多不須輸血,可過正常生活,幾近正常人的壽命。

早期其診斷與治療地中海型貧血患者的貧血程度,一般用所謂的補血藥物無法矯正。早期發現診斷,將來選擇適當配偶對象,以免生出重型地中海型貧血的下一代,避免家庭及社會的問題,須知重型者多要靠早期及定期的輸血,大約兩、三星期即需輸血一次才能維持最起碼的血紅素值。

治療地中海型貧血到目前為止,輸紅血球一直是這種疾病重症者的主要治療方法。若非靠定期積極的輸血,最好維持血紅素值在九以上,減低因骨髓過度造血所導致的骨骼變形,或骨髓外造血所引起的肝脾腫大現象,而影響病童的生長發育與生活品質。
然而長期定時輸血所伴隨而來的鐵質沉積問題,則需依賴同時注射鐵質箝合劑,將組織中過多的鐵質箝合由尿液或糞便排出,以減少因這些鐵質沉積在內臟中,尤其是心臟、肝臟及胰臟等器官,造成心臟衰竭、肝功能損害或胰內分泌障礙。
脾臟切除手術是地中海型貧血另一種治療的方法,可減少定期輸血的需血量,進而減少過多因輸血帶回的沉積後果,對重型及中型地中海型貧血病童有時不失為一改善病情的治療方法。

此外,坊間所謂吃補寫的藥物或食物,因其多為含鐵成分較高的食物,對地中海型貧血患者反而使鐵質沉積的傷害加劇,所以是項禁忌。而葉酸
補充,相反地卻是需要的。因為骨髓增殖會消耗葉酸而加重貧血的嚴重度。


近年來骨髓移植是台灣血液腫瘤疾病治療上的熱門話題,對於台灣現有的重型地中海型患者不失為一治本的方法,然而選擇合適的骨髓捐贈者,以及龐大經費設備的解決,再加上骨髓移植本身所需背負的風險不小,有賴骨髓銀行的成立及社會大眾的支持與贊助。

產前診斷的重要性預防勝於治療,遺傳諮詢及產前檢查的重要性無庸置疑。避免地中海型貧血患者選擇到同是地中海型貧寫症的配偶,以免將來生下重型者的下一代是中止遺傳的最好方式。然而對已是同為地中海型貧血的父母,產前診斷現已漸發展由羊膜穿刺術抽取羊水做細胞的DNA分析來診斷,必要時中止懷孕,以達優生之道

摘錄健康世界221期


醫學小常識─漫談眼痛
眼部的感覺神經是第五對神經,因為它又分成三個主要的分枝,所以又稱做三叉神經。三叉神經的第一、第二分枝便負責眼球及眼球周圍的痛覺、觸覺、溫
度覺、癢覺等等感覺。眼球除了網膜沒有痛覺神經以外,所有的組織都分佈有痛覺接收器,但其密度不一,角膜最密,痛覺最敏;脈絡膜最稀,因而幾乎無關痛癢。因為硬腦膜、牙齒、副鼻腔的感覺神經同為三叉神經。因此,有時痛起來會有「聲東擊西」的現象─,明明眼睛有毛病,卻訴牙齒痛,或則副鼻腔炎而訴眼痛,這稱為關連痛。又因為三叉神經的神經核也與其他神經核相通,因此而有腹痛、嘔吐等現象。
眼痛又分自發痛及壓痛;劇痛及鈍痛;間歇性及持續性。

常見的由眼瞼疾病引起的眼痛
一、麥粒腫:是眼瞼眼脂腺的細菌感染,會引起中度以上的疼痛,除疼痛外,
尚有紅、腫、熱等炎症現象。局部亦有壓痛。若麥粒腫化膿,自行潰爛,則劇痛頓消。本病在初發微痛時,就醫診治,通常可縮短病程,防止皮膚結疤以及可避免惡化眼窩組織炎。

二、急性淚腺炎:
在上眼瞼的顳側,局部的紅、腫、熱痛,易伴全身症狀而有發冷、發熱及全身倦怠等現象。一般用抗生素治療,少數嚴重例,則可考慮患
處切開排膿。

三、帶狀庖疹:
單側前額部頭痛及眼痛約一、二週後,在上額及上眼瞼的皮膚,出現無數豌豆大小的紅疹,以後成水庖 若續發感染即成膿庖,十足的焦頭「爛」額,劇痛病程約一個月,有些病例(在鼻尖上也長庖的尤然)會引起角膜炎及虹膜、睫狀體炎,疼痛尤甚。更有些病例,在皮膚結疤後,仍有一段長時間的眼痛。

常見的由眼球疾病引起的眼痛
一、急性青光眼:由隅角閉鎖性青光眼引起的眼痛,一向被認為是眼痛的代表。劇痛,往往在半夜發作而痛醒。此時視力明顯下降,角膜呈混濁不透明,眼睛紅腫,並有頭痛、腹痛及噁心、嘔吐現象。

二、角膜潰瘍、全眼球炎:
角膜的化膿發炎以及全眼球的化膿。劇烈的持續疼痛,眼瞼、結膜也會紅腫。怕光且難以張開眼睛。

三、角膜糜爛:
最常見的就是配戴隱形眼鏡不適或過久引起角膜缺氧、水腫而引起的角膜糜爛(糜爛說穿來只是上皮刮傷而已)同時伴有流淚、怕光及無法張開眼睛。此外,電焊的強烈紫外線,也可能引起角膜糜爛,通常在暴露強光後六個小時後發作。多數病人都在睡夢中被兩眼的劇痛驚醒而有如世界末日降臨的恐慌。

常見的由眼窩疾病引起的眼痛
一、眼窩蜂窩組織炎:是眼窩的化膿性炎症,常受周圍組織的炎症如:麥粒腫、副鼻腔炎、淚囊炎波及延伸而來,強烈的壓迫痛,眼部紅腫且突出,眼球無法靈活運動。全身症狀很明顯,有發冷、發熱,頭痛及嘔吐。

二、視神經炎:
視力明顯下降,眼睛深部隱隱作痛,尤其在左顧右盼運動眼眼球時更明顯。
其他

三、外傷:
眼瞼、眼球本身以及眼窩的外傷都將引起程度不一的眼痛。若傷口未及時妥善處理而導致續發感染,則有可能痛上加痛。


摘錄健康世界236期


認識甲狀腺機能亢進
甲狀腺機能亢進是種常見的疾病,其中以自體免疫疾病所引起的葛瑞夫茲氏 (Grave)病佔大多數。約每一百人就有三到四人,且多為女性,男女比例約一比十。
此所謂自體免疫疾病乃指自身產生抗體而對甲狀腺造成刺激性的作用。
甲狀腺機能亢進可能會有以下症狀:頭髮變得細脆、容易掉頭髮,皮膚微溫 、怕熱易流汗,眼睛凸出、流淚不適,脖子腫大,心悸、脈搏加速,手抖,食量 增加但體重減輕,排便次數增加或常拉肚子,月經異常等;精神上容易緊張,並常常說話作事速度變快,容易疲勞,失眠,甚至會有一些精神異常的現象。如果 沒有適當的治療,可能產生心律不整、心臟衰竭、不孕、視力惡化、骨質疏鬆, 嚴重者甚至引起甲狀腺風暴而有生命危險。

甲狀腺機能亢進主要是因為自體免疫疾病所引起,部份和遺傳有關,並可能 和情緒緊張或身心壓力有關。治療方式可分為藥物治療,放射性碘,以及開刀治療。

藥物治療是目前最常用的方式,因為方便,且一般副作用不大(如皮膚過敏 及白血球降低等,病患需注意有無發燒或喉嚨痛等現象),缺點為需服藥半年至 一年(視病況改善而逐漸減藥),少數情形則可能需時更久,停藥以後仍有可能復發(如遇重大身心壓力或女性產後等)。

放射性碘對於生育年齡的女性不適用,而開刀也有少數的危險性,且這兩種方式患者長期以後變成甲狀腺功能低下的機率可為4-30%以上,故兩者通常保留在不適合服藥、或對藥物反應不佳的病人。

甲狀腺機能亢進病患注意事項:
一、若有下列情形時,應立即停藥,並回診
請教醫師─皮膚過敏、起疹子、發燒或喉嚨痛等身體不適。
二、避免海帶、紫菜等含碘量多之食物,飲食應少鹽﹝因食鹽有添加碘﹞,若有傷口不可用優碘或碘酒消毒﹝可用抗生素藥膏或酒精等﹞。
三、除上述之禁忌食物外,並避免咖啡、茶、可樂等﹝含咖啡因會加速心跳﹞之刺激性飲料;並請注意營養均衡、調適身心壓力、睡眠充足、避免激烈運動。
四、若有感冒,請回內分泌科診療,以免服用到含碘之藥物或藥水。

﹝摘自國泰醫訊2000年5月號﹞

自殺症候群
最近國內報載有關自殺案件層出不窮,民國八十九年的自殺死亡率達每十萬人十點六四人,自殺死亡人數達二千三百六十人,平均每天有六點四人因為自殺結束生命。其原因歸納與失業、感情、壓力、疾病等有關,其實,透過瞭解自殺的徵兆及求助的管道、並給予周遭親友更多的關心,自殺是可以預防的。

美國相關研究顯示,媒體大幅報導自殺新聞,會促使想不開的人付諸行動,媒體也有防治自殺的社會責任。

目前(90.2)台灣近約有二十萬人處於失業狀態,失業是一種急性壓力,是有可能促使想不開的人去尋死,週邊的人應注意其自殺警訊。失業率跌破新低,人心變得惶恐不安,去年底金融風暴的隱憂漸漸暴露,今年下年度因經濟問題而向本會求助的個案明顯增多,這不單止是使每一個人,或者本會增加壓力,更令社會的步伐變得沉重!

失業與自殺的頻率,精神病院入院率,經濟的衰退對心理適應最脆弱的時間據統計:男人在35-54歲之間,女人在25-44歲之間,因處於賺錢的顛峰並是家庭負擔最重的時候。

中年自殺另一原因─更年期憂鬱症!「更年期憂鬱症」是指不分男女、約發生在四十到六十歲之間的憂鬱症,壓力、隱藏的精神疾病,未適時處理,可能引發自殺。而苦悶孤獨、長期慢性疾病、憂慮症、精神分裂症、藥物濫用及人格違常者都是自殺的危險因子。憂鬱症是一種情緒上狀態,令人在不知不覺中失去了自我;情緒沮喪應視為生活中極普遍的現象,這是對壓力和挫折的一種正常反射,也會在短時間內調整正常,但若反應過大或是無法調適恢復,讓不良情緒吞噬了、打敗,這極可能就是令人擔心的憂鬱症。成因大致是:

1.社會因素:工商業的快速發展驅動小家庭的潮流,兒女成家之後往往為了生競爭而紛紛離開父母,留下孤單的老人獨守空屋,或替子女照顧下一代。此外,昔日好友一個個去世,更增添了幾分落寞與感傷。

2.環境改變:退休之後生活失去重心,感到自己失去存在價值,如果本身屬於強迫性格,事事要求完美,步入更年期更會感到力不從心而灰心喪志。

3.年齡、性別因素:一般來說,女性較男性多,女性多發生於四十至五十五歲,男性多在五十至六十歲之間。更年期,意味一個人的外型、健康狀況漸漸失去年輕的彈性與應變能力,因而對於外界的適應能力也相對減低,此時也正是退休的年齡,因此更會顯得孤單、沈悶、沒有價值感。

4.強迫性格者,一生中一直扮演成功者的角。步入中年之後,自工作崗位上退休,孩子成家,忽然失去生活目標,再加上正值更年期的生理變化,因而無法接受改變,罹患了憂鬱症。

症狀如下:
1.沉鬱:患者總是恐懼、愁苦、鑽牛角尖、猶豫不決、慣於自責,心中常存強烈的罪惡感,而且悲觀無助,感到世界變得灰暗、無趣,每天的日子漫長而難熬,甚至會有強烈自殺妄念;這往往是造成中年人自殺的主因之一。

2.焦慮:患者感到多處身體不適。這是由於身心原就不可分,當精神狀況不佳時,常常就會出現一些身體的症狀代償或轉化。

3.失眠:難以入眠,睡眠時間短少仍然早醒,風吹草動,草木皆兵,睡覺品質惡劣,疲累不堪。

通常更年期憂鬱症患者較一般中年人更需要瞭解與關懷,他們缺乏自信、敏感、容易感到失落,因此,可以多鼓勵他們參加社交活動,或從事不費勞力的工作,重新建立人生觀,肯定自身價值。
有時佳節反而是憂鬱症的幫凶!隨著工商社會的進步,外出工作求學者的比例越來越高,反而在中秋節這種傳統節日,容易呈現出孤單、寡歡的情緒。憂鬱情緒特質的人,常因為情緒失調的關係無法與人際交流,而且不斷會重複負向思想與鑽牛角尖,反而易在洋溢幸福團圓之樂時節更加突顯自己不融入與孤立感,但一般人卻不易察覺自己有這樣的傾向。適時地關心自己,也關心別人,常會有意想不到的力量。因此,佳節的慶祝別忘了關懷,個親切的問候甚或一通電話,就可以避免自殺的悲劇。

(本文部分參考自蕃薯籐—健康生活家相關文獻,謹供公司內部參閱)

高危險懷孕---認識妊娠毒血症
在人壽保險公司的理賠受理案件中,孕婦高血壓是申請醫療險的產科常見的項目之一,妊娠毒血症與壽險理賠間常常發生在適用於給付與否的條款爭議上。妊娠毒血症只發生於懷孕時,懷孕婦女最害怕的一種狀況之一, 是一種稱為" 子癲癇症"或稱為"妊娠毒血症", 這是是一種高血壓的狀況, 嚴重的並且會影響到胎兒健康, 使胎盤剝離而流產, 死胎或早產,包含了三個主要的徵候:高血壓、蛋白尿以及水腫;通常發生在懷孕24 週以後。病情嚴重的孕婦,會產生頭痛、視力模糊、上腹痛等症狀,如果不及早治療,可能引起全身性痙攣、昏迷。

發現妊娠毒血症的原因目前仍然不清楚,常常要藉產檢時檢查出徵兆,子癲癇症經常發生在40歲以上高齡產婦或是頭胎, 或是產婦本身有高血壓或糖尿病, 嚴重的話可能會造成流產或早產以往認為是母親的免疫系統排斥胎兒的機轉故障,導致血管窄縮血壓升高。目前認為妊娠毒血症其實是原來的身體特資及疾病衍生的過程。

懷孕的女性其實必須面對許多潛在的危險,時至今日,仍有許多母親因懷孕而受到傷害。接受產前檢查的孕婦,可以及早發現與治療,避免發生無謂的併發症。如果體重突然增加,並且與食物攝取量無關,手和臉有水腫現象,並作隨著血壓升高時,則須與醫師聯絡。否則,只要定期作產前檢查,便無須為妊娠毒血症憂心。

妊娠毒血症的孕婦屬於高危險妊娠群,需要作仔細而規則的的產前檢查,如果發現血壓太高、胎兒狀況不良、併有心管疾病或腎臟疾患及發病時懷孕週數小於30,通常會有較差的懷孕結果。在母親方面,嚴重的併發症包含腦出血、腎衰竭、肝衰竭、呼吸衰竭、播散性血管內凝血等,如果產生肺水腫,死亡率可能達10%;胎兒如週數不滿30週,死亡率可以高於百分之五十甚至八十以上,一旦胎兒娩出,疾病就自然好轉,終至痊愈。不過適當的臥床休息倒是可以緩慢或避免其繼續惡化下去;所以臥床休息是治療的重要部分。如果情況嚴重,可能必須住院觀察,除了臥床休息,還可以經常測定血壓及仔細評估胎兒的情況;如果高血壓沒有改善或持續惡化,則需要給予適當的藥物治療。

而這種懷孕危險可以用補充維他命C, E來預防,至於妊娠毒血症與維他命C的關係, 作用機轉目前尚不清楚, 不過懷孕的媽媽若能多吃維他命C, 相信對於降低危險是具有很好的效果。

妊娠毒血症的病人在生產後情況便會好轉,血壓會回到正常,一般相信妊娠毒血症並不會增加以後罹患高血壓的危險。

總而言之,多數的妊娠毒血症並沒有明顯的症狀,所以除了要對此疾病有所認知之外,更要隨時注意自已身體的變化,早些發現問題所在,以尋求最佳的解決方案。

※ 受文者:協理級以上及各部室、各區部、台中/高雄分公司、營業單位 並請助理張貼於公佈欄上。